Die Gesundheit von Männern

Ursachen und Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung

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Bei der polyzystischen Nierenerkrankung bilden sich innerhalb der Nieren zystische Hohlräume. Sie ersetzen funktionierendes Nierengewebe. Es ist zu beachten, dass die polyzystische Nierenerkrankung ein bilateraler pathologischer Prozess ist.

Bei diesem Prozess werden häufig Veränderungen im Nierenparenchym beobachtet. Die Nierenfunktion ist beeinträchtigt. Dieser Prozess ist auch mit der angeborenen Pathologie verbunden.

Renale Tubuli im Stadium der Embryonalentwicklung unterliegen Veränderungen. Diese Entwicklung ist fehlerhaft. Deshalb bilden sich im Parenchym der Nieren kleine Zysten.

Was ist das?

Polyzystische Nierenerkrankung - angeborene Pathologie des Nierensystems. Eine Komplikation dieser Krankheit ist eine Zunahme der Zystengröße. Darüber hinaus führt dies häufig zu Beeinträchtigungen der Nierenfunktion und Nierenversagen.

Dieser pathologische Prozess ist jedoch nicht nur im Nierensystem verteilt. Betrifft aber auch andere Organe. Darunter leidet die Bauchspeicheldrüse. Es zeigt auch Zysten.

Zu den Organen, die anfällig für die Bildung von Zysten sind, gehört die Milz. Zysten befinden sich auch in den folgenden Organen:

Wie Sie sehen, ist der Prozess recht umfangreich. Die Bildung von Zysten in Organen und Systemen hängt mit der malignen Pathologie zusammen. Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird, treten diese Verstöße auf.

Seitens der Organe und Systeme wird nicht nur die Zystenbildung beobachtet, sondern auch die Funktionsstörung der Körpersysteme. Formationen in Form von Zysten tragen zu Funktionsstörungen bei, die zu irreversiblen Folgen führen. Je nach Symptomen der Polyzystie unterscheiden Sie zwischen offener und geschlossener Form.

Was sind die Hauptursachen für die polyzystische Nierenerkrankung? Zu den Hauptursachen der Erkrankung gehört die angeborene Pathologie. Die Krankheit wird hauptsächlich vererbt.

Die Ursachen der Polyzystischen Nierenkrankheit sind auch die Pathologie des Nephrons. Diese Pathologie kann entweder erworben oder angeboren sein. Gleichzeitig Ausscheidungsfunktion der Nieren.

Polycystic zeichnet sich durch eine Zunahme der Nierengröße aus. Becher und Becken haben Anzeichen von Verformung. Es ist auch zu beachten, dass die erbliche Natur der Krankheit von beiden Elternteilen vererbt werden kann. Oder von einem Elternteil.

Die klinischen Anzeichen einer polyzystischen Nierenerkrankung sind unterschiedlich. Die Symptome der Krankheit können vom Stadium abhängen. Bei der Kompensation sind die Symptome praktisch nicht vorhanden. Nach einiger Zeit hat der Patient jedoch folgende Symptome:

  • niedrigerer Gegendruck
  • Magenschmerzen,
  • Verletzung des Wasserlassen

Verletzung des Wasserlassen mit der Dehnung der Nieren verbunden. Die folgenden Symptome werden häufig auch bemerkt:

  • erhöhte Müdigkeit
  • Kopfschmerzen,
  • Blut im Urin.

In der Kompensationsphase ist die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt. Das heißt, die Nieren üben ihre Ausscheidungsfunktion aus. Die schwerwiegendsten Erscheinungsformen sind durch das Stadium der Unterkompensation gekennzeichnet.

Im Stadium der Unterkompensation weist die Krankheit verschiedene Symptome auf. Die polyzystische Klinik ist mit Symptomen von Nierenversagen verbunden. Die folgenden klinischen Anzeichen werden ebenfalls bemerkt:

  • Übelkeit
  • trockener Mund
  • Durst
  • Kopfschmerzen (und bei Migräneanfällen),
  • hoher Blutdruck.

Hoher Blutdruck wird schon lange beobachtet. Oft markierte Polyurie, Erythrozyturie, erhöhte weiße Blutkörperchen. Wenn ein eitriger Prozess beitritt, sehen die Symptome folgendermaßen aus:

Bei ungünstigen Faktoren, zum Beispiel Trauma und Schwangerschaft, wird der Krankheitsprozess zusätzlich verschärft. Das Fortschreiten der Krankheit beginnt. Eine Infektionskrankheit kann sich anschließen.

Hoher Blutdruck über einen längeren Zeitraum trägt zur Herzinsuffizienz bei. Anhaltender Blutdruck führt oft zu Schlaganfällen. Aneurysma der Gehirngefäße kann auch auftreten.

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Es ist notwendig, einen Spezialisten zu konsultieren!

Diagnose

Die Diagnose basiert in den meisten Fällen auf Anamnese. Anamnese beinhaltet das Sammeln der notwendigen Informationen über die Krankheit. Einschließlich der Rolle der Vererbung. Immerhin ist der erbliche Faktor in diesem Fall führend.

Weit verbreitete Methoden der Instrumentenforschung. Zum Beispiel Ultraschalldiagnostik der Nieren. Es erlaubt Ihnen, das Vorhandensein von Zysten im Nierenparenchym zu entfernen. Was ist ein verlässliches Zeichen für Polyzystik?

Urographiemethoden werden ebenfalls verwendet. Es wird eine Zunahme der Nieren festgestellt. Darüber hinaus ist die Verformung der Pfannen und des Beckens sehr spürbar. In der Diagnose wird die Methode der MRT verwendet. Dies ermöglicht eine detaillierte Untersuchung des Krankheitsbildes. Die Diagnose basiert auf gängigen Analysen. Meist Blut- und Urintests.

Durch die Urinanalyse können Sie den Entzündungsprozess identifizieren, der sich in einer Zunahme der Leukozytenzahl äußert. Der Zimnitsky-Test deutet auf eine Nierenpathologie hin. Es ist sehr wichtig für die Diagnose der polyzystischen Biochemie.

Wenn sich eine Pyelonephritis entwickelt, ist es ratsam, eine bakteriologische Kultur des Urins durchzuführen. Zum direkten Nachweis des Erregers. Das Vorhandensein einer erblichen Pathologie ist prädisponiert für die Genforschung.

Bei Komplikationen wenden Sie sich an die Untersuchung von Gehirngefäßen. Diese Studie kann Aneurysma von Gehirngefäßen nachweisen. Was ist eine Folge des ungünstigen Verlaufs der Krankheit?

Prävention

Methoden zur Prävention von Polyzysten sind mit der Beseitigung nachteiliger Faktoren verbunden. Dies ist besonders wichtig in Gegenwart einer erblichen Veranlagung. Genetische Beratung ist in der Prävention weit verbreitet.

Eine genetische Beratung wird angewendet, um das Risiko einer Erkrankung bei einem ungeborenen Kind zu verringern. Bei Vorhandensein einer Nierenpathologie müssen präventive Methoden bezüglich Komplikationen durchgeführt werden.

Beispielsweise muss das Eindringen von Infektionen in das Urogenitalsystem verhindert werden. Wie genau also die Infektion das Fortschreiten der Polyzystik verursacht. Es ist auch notwendig, die Bildung von Zysten in anderen Organen und Systemen zu verhindern.

Zysten in den Organen des Gastrointestinaltrakts führen zu irreversiblen Phänomenen. Polyzystische Krankheit ist eine gefährliche Krankheit, insbesondere im Stadium der Unterkondensation. Prävention besteht in ständigen Beobachtungen des Arztes.

Die Konsultation mit Spezialisten ermöglicht nicht nur die Verhütung der polyzystischen Nierenerkrankung, sondern auch die Beseitigung möglicher Komplikationen. Insbesondere betrifft es Personen mit erblicher Veranlagung. Es sollte auch Komplikationen der Polyzystie bei der folgenden Personengruppe verhindern:

Der therapeutische Prozess bei der polyzystischen Nierenerkrankung zielt auf eine symptomatische Therapie ab. Das heißt, die sofortige Beseitigung der Symptome der Krankheit. Auch für Menschen, die an einer polyzystischen Nierenerkrankung leiden, wird empfohlen:

  • Übermäßige Bewegung beseitigen
  • die Entwicklung von Infektionen verhindern
  • folge einer Diät.

Die Diät sollte unter Berücksichtigung der Krankheit ausgewählt werden. In diesem Fall ist es notwendig, die Menge an Proteinen und Speisesalz zu begrenzen. Es ist eine proteinreiche Nahrung, die zu einer Störung des Nierensystems beiträgt. Salz ist auch schädlich für die Pathologie der Nieren.

Wenn sich eine Pyelonephritis entwickelt, muss die medikamentöse Therapie eingehalten werden. Diese Therapie beinhaltet:

Wenn die Hämaturie in einem signifikanten Verhältnis liegt, ist es erforderlich, eine Hämostasetherapie durchzuführen. Für die sofortige Aussetzung der Blutausscheidung. Bei Bluthochdruck wird der Einsatz von Medikamenten gezeigt, die den Druck reduzieren.

Wenn die Diurese verletzt wird, greifen Sie zu Diuretika. In einigen Fällen müssen Zysten geöffnet und entleert werden. An den Phänomenen eines Nierenversagens wird die Nierentransplantation gezeigt.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen. In diesem Fall ist es ein Nephrologe. Selbstmedikation ist kontraindiziert. Da es nicht nur zur Entwicklung von Komplikationen beiträgt, verstärkt es auch den Krankheitsprozess.

Bei Erwachsenen

Die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen tritt in jungen Jahren auf. Ungefähr von zwanzig bis vierzig Jahren. In dieser Altersgruppe erkranken die Menschen viel häufiger.

Bei Erwachsenen ist Polyzyste eine offene Krankheit. Das heißt, die Zysten selbst sind offen. Verbindung mit dem Becken und den Bechern herstellen.

Die Ätiologie der Krankheit bei Erwachsenen ist in der Regel mit einer erblichen Veranlagung verbunden. In diesem Fall wird die Krankheit von einem der Eltern übertragen. Im Gegensatz zu der Manifestation der Vererbung bei Kindern.

Es ist zu beachten, dass die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen einen eher progressiven Verlauf hat. Erstens entwickelt sich die Polyzyste bei Erwachsenen langsam. Zweitens gibt es Stadien der Entwicklung der Krankheit.

Direkt bei Erwachsenen entwickelt sich das Stadium der Kompensation, Unterkompensation und Dekompensation. In der Dekompensationsphase bei Erwachsenen sind die Risikofaktoren für Komplikationen von großer Bedeutung. Diese Faktoren umfassen:

  • Schwangerschaftszustand
  • Hypertonie,
  • chirurgische Eingriffe.

Wenn die Infektion eingetreten ist, ist der Prozess ziemlich ernst. Der Patient kann sterben. Darüber hinaus entwickelt sich bei schwangeren Frauen häufig eine schwere Toxikose. Risikogruppe - Frauen mit hohem Blutdruck.

Auch bei Erwachsenen kann Polycystic auf innere Organe übertragen werden. Zum Beispiel die Leber. Das Bild der Krankheit wird dadurch erheblich verschlechtert.

Die polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern ist eine geschlossene Form der Erkrankung. Besonders wenn das Baby ein Neugeborenes ist. Aus diesem Grund haben Neugeborene Harnwegsstörungen. Der Prozess kann fatal sein.

Eine offene Form der polyzystischen Nierenerkrankung kann in Schul- und Vorschuljahren beobachtet werden. Aber wie Sie wissen, ist die Nierenfunktion in der offenen Form der Krankheit nicht beeinträchtigt. Die Krankheit hat also günstigere Ergebnisse.

Für Kinder zeichnet sich die erbliche Veranlagung beider Elternteile aus. Während bei Erwachsenen die Krankheit von einem Elternteil übertragen wird. Bei Kindern mit polyzystischer Nierenerkrankung ist hoher Blutdruck charakteristisch und hält lange genug an.

Ein Kind entwickelt vor dem Hintergrund der Erkrankung eine Pyelonephritis und Nierenversagen. Ein charakteristisches Symptom sind auch Rückenschmerzen. Bei Kindern ist der Prozess mit erheblichen Schäden an anderen Organen und Systemen verbunden.

Angeborene Anomalien bei Kindern können mit einer Exposition gegenüber nachteiligen Faktoren in Verbindung gebracht werden. Genveränderungen bei Kindern können verursacht werden durch:

  • Drogen
  • Produkte (mit Konservierungsmitteln),
  • Viren.

Was sind die Hauptsymptome von Polyzysten bei Kindern? Zu den Hauptsymptomen der Erkrankung gehört eine Zunahme der Nierengröße. Ebenso eine Zunahme der Größe anderer Organe und eine erhöhte arterielle Hypertonie.

Bei der polyzystischen Nierenerkrankung ist die Prognose in der Regel schlecht. Dies liegt an Komplikationen. Und mit der großen Verbreitung von Zysten in Organen und Systemen.

Die Prognose hängt vom Zustand des Patienten ab. Und auch von der durchgeführten medizinischen Therapie. Da ist die therapeutische Therapie führend.

Die Prognose wird durch den Krankheitsverlauf beeinflusst. Zum Beispiel ist die Prognose bei einem progressiven Verlauf der Polyzystose schlecht. Da es dringend erforderlich ist, geeignete Maßnahmen zu ergreifen, um schwerwiegende Folgen zu vermeiden.

Der Tod ist bei einer polyzystischen Nierenerkrankung nicht ungewöhnlich. Besonders bei Neugeborenen. Menschen mit Polyzysten sterben an Komplikationen. Was ist ein Schlaganfall und Nierenversagen.

Das zerebrale vaskuläre Aneurysma ist mit einer polyzystischen Nierenerkrankung assoziiert und trägt zu negativen Ergebnissen bei. Es gibt auch einen Infektionszugang. Da es die Infektion ist, erschwert das Bild der Krankheit.

Eine Erholung wird nicht oft beobachtet, ist jedoch möglich. Vor allem, wenn Sie die entsprechende Therapie durchgeführt haben. Die Behandlung ist komplex und die Berücksichtigung der Symptome trägt zu günstigen Ergebnissen bei.

Lebensdauer

Die Lebenserwartung hängt in diesem Fall von vielen Faktoren ab. Insbesondere aus dem Krankheitsverlauf. Wenn sich der Zustand des Patienten durch den Zusatz einer Infektion verschlechtert, verkürzt sich die Lebenszeit.

Es ist notwendig, sich auf den medizinischen Prozess und die Konsultation eines Arztes zu verlassen. Selbstbehandlung ist unmöglich, eine Verbesserung zu erreichen. Es trägt auch zur Verringerung der Lebensdauer bei.

Die Lebensqualität steigt, wenn der Patient alle therapeutischen Maßnahmen einhält. Dies äußert sich nicht nur in der Verbesserung des Zustandes, sondern auch in der Überwindung der Entwicklung und des Fortschreitens der Krankheit. Daher werden Sie nur unter ärztlicher Aufsicht behandelt!

Der Inhalt

Beim Menschen gibt es zwei Hauptformen der polyzystischen Nierenkrankheit, die sich in der Art der Vererbung unterscheiden: autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (typisch für Kinder) und autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (meist im Alter von 30-50 Jahren). [2]

Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung ist mit einer Mutation des PKHD1-Gens verbunden, das ein Fibrocystin-Protein codiert. [3]

Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung tritt in der menschlichen Bevölkerung mit einer Häufigkeit von 1/400 bis 1/1000 auf und ist eine der häufigsten genetischen Erkrankungen. Die Gesamtzahl der Patienten weltweit wird auf 10-12 Millionen Menschen geschätzt. 85% der Fälle autosomal dominanter polyzystischer Nierenerkrankungen werden durch eine PKD1-Genmutation verursacht, die in der Region 16p13.3 lokalisiert ist und für das Polycystin-1-Protein kodiert (in diesem Fall beträgt das durchschnittliche Entwicklungsalter des terminalen Nierenversagens 54 Jahre), 15% der Fälle sind mit der PKD2-Mutation in der Region assoziiert 4q21 und kodiert für ein Protein Polycystin-2 (das Durchschnittsalter der Entwicklung von terminalem Nierenversagen beträgt 74 Jahre) [4] [5].

Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung wird in 90% der Fälle von den Eltern geerbt, während sie in etwa 10% der Fälle auf spontane Genmutationen zurückzuführen ist.

Die zystischen Strukturen selbst sind von 2 Typen:

  1. Geschlossene Kapseln Dies sind geschlossene Hohlräume, die keine Verbindung zum Harnweg haben. Diese Formationen werden häufiger bei Neugeborenen mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung definiert.
  2. Öffnen Stellen Sie Vorsprünge der Wände der Tubuli dar, die mit dem Becken kommunizieren. Mit dem Auftreten solcher Formen, die charakteristischer für die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung sind, bleibt die Ausscheidungsfunktion des Organs lange bestehen. [6]

Darüber hinaus können Zysten in den Nieren bei anderen Erkrankungen gebildet werden, aber in diesem Fall ist ihre Entwicklung mit einer Mutation anderer Gene verbunden.

Die polyzystische Nierenerkrankung wird vererbt und ist bei Männern und Frauen gleichermaßen anzutreffen [7].

Die autosomal-dominante und autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung bezieht sich auf die Ziliopathie, eine Gruppe von Erkrankungen, die durch eine beeinträchtigte normale Funktion der Flimmerhärchen auf der Oberfläche einer Anzahl von Zellen gekennzeichnet sind, durch die Signale aus der extrazellulären Umgebung empfangen werden. Polycystin-1-, Polycystin-2- und Fibrocystin-Proteine ​​sind Teil der primären Zilien auf der Oberfläche von Säugetierzellen. In den Epithelzellen der Nierentubuli befinden sich die primären Flimmerhärchen auf der Seite des Lumens der Nierentubuli, und es wird angenommen, dass dies ihre sensorische Funktion erfüllt - die Sensibilität für den Harnfluss. Als Folge der falschen Wahrnehmung von Signalen aufgrund der gestörten Arbeit der primären Flimmerhärchen in den Zellen des Nierenepithels sammeln sich zyklisches Adenosinmonophosphat an, dessen Höhe durch eine Anzahl experimenteller Methoden zur Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung verringert wird.

Auf Makroebene ist die Polyzystose durch das Vorhandensein mehrerer Zysten (daher der Name: Poly- + Zyste + -oz) in beiden Nieren gekennzeichnet. Zysten bilden sich aufgrund einer erhöhten Proliferation und Differenzierung des Epithels der Nephron-Tubuli. Infolgedessen bilden sich anstelle von normalen Nierentubuli mit Flüssigkeit gefüllte Vesikel - Zysten, was zu einer erheblichen Vergrößerung des Nierenvolumens führt (das Gewicht der Patientenniere kann 35 kg erreichen). Zysten in der Niere des Patienten treten fokal in höchstens 2-5% der Nephrone auf, aber aufgrund der Zunahme des Zystenvolumens tritt die Kompression der benachbarten gesunden Nephrone auf und die Niere verliert allmählich ihre Filterfunktion.

Da sich die primären Flimmerhärchen in den Zellen anderer Organe befinden, entwickelt die polyzystische Niere häufig auch Zysten in der Leber, der Bauchspeicheldrüse und den Hirngefäßen.

Es sollte beachtet werden, dass der Verlauf der polyzystischen Nierenerkrankung nicht nur von dem defekten Gen abhängt, sondern auch von vielen anderen Faktoren (insbesondere eine gute Blutdruckkontrolle und die rechtzeitige Behandlung einer begleitenden Pyelonephritis können das Fortschreiten eines chronischen Nierenversagens verlangsamen). Die Rolle des Blutdrucks und anderer Faktoren für das Fortschreiten der polyzystischen Nierenerkrankung sollte die laufende HALT-PKD-Studie aufzeigen [8]

Gegenwärtig wurde in der klinischen Praxis die Wirksamkeit und Sicherheit von keinem der vorhandenen Arzneimittel zur Korrektur der primären Mechanismen der Entwicklung der polyzystischen Nierenerkrankung nachgewiesen. Die Behandlung besteht aus einer symptomatischen Therapie zur Normalisierung des Blutdrucks, zur Behandlung einer begleitenden Pyelonephritis und einer renoprotektiven Therapie, um die Entwicklung von chronischem Nierenversagen zu verlangsamen.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Eine kompetente Ernährung und Flüssigkeitszufuhr kann die Progressionsrate von Polyzystose und verwandten Erkrankungen (einschließlich Nierenversagen, Bluthochdruck usw.) erheblich reduzieren. Ernährungsempfehlungen zielen hauptsächlich auf die Aufrechterhaltung eines niedrigen Blutdrucks ab.

Patienten mit Polyzysten sollten die folgenden Ernährungsbeschränkungen beachten [9] [10]:

1. Einschränkung der Einnahme von Natriumsalzen (vor allem Tafelsalz, das zu einem Blutdruckanstieg beiträgt und die Nieren zusätzlich belastet).

2. Abnahme der Ernährung von Fett (Cholesterin) und Eiweißnahrung.

3. Ausschluss von koffeinhaltigen Produkten (Kaffee, Tee, Schokolade usw.), die das Wachstum von Zysten erheblich beschleunigen.

4. Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist erforderlich.

Zusätzlich zu diesen Maßnahmen empfehlen Experten, mit dem Rauchen aufzuhören, Hormonpräparate sowie Medikamente, die toxisch auf die Nieren wirken. Es ist notwendig, einen niedrigen arteriellen Druck aufrechtzuerhalten (aufgrund der Blockade des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems): In der Regel innerhalb von 130/90 wird in einigen Fällen nicht weniger als 120/80 empfohlen.

Obwohl in der Klinik keine wirksame Behandlung getestet wurde, wird weltweit nach aktiven Medikamenten gesucht, die darauf abzielen, das Wachstum von Zysten zu verlangsamen und die Entwicklung von Nierenversagen zu hemmen, das für polyzystische Erkrankungen spezifisch ist.

In klinischen Studien mit Menschen werden Wirkstoffe, deren Wirkung mit einer Abnahme der Anhäufung von cyclischem Adenosinmonophosphat (Somatostatin-Analoga, Antagonisten von V2-Rezeptoren von Vasopressin, mTOR-Inhibitoren) verbunden ist, aktiv untersucht.

Es gibt auch eine Reihe von Medikamenten, die nur bei Labortieren untersucht wurden. Insbesondere zeigte O. Yu. Beskrovna an Labormäusen, dass sie die Entwicklung von PBP blockieren, indem sie Cyclin-abhängige Kinasen hemmen (dh die Proliferation des Epithels der Zyste stoppen) [5] sowie die Synthese von Glycosylceramid hemmen [11].

Ursache und Mechanismus der Erziehung

Die Ursachen der polyzystischen Nierenerkrankung sind genetische Veränderungen in den Chromosomen, die intrauterin während des Zeitraums von 20–60 Tagen der Embryonalentwicklung auftreten.

Genmutationen führen dazu, dass die Urintubuli der Metanefros (die Knospe der Niere im Embryo) nicht mit den primären Ureterschläuchen zusammenwachsen. Infolge einer solchen Nierendysplasie (abnorme Entwicklung des Gewebes des Organs) findet die Flüssigkeit keinen Auslass in den Harntrakt. Im Gewebe bilden sich zahlreiche Hohlräume und Kapseln, die mit Exsudat gefüllt sind und die Filterkanäle pressen. Der Körper wird nicht mehr in der Lage, seine Hauptfunktion zu erfüllen - Schadstoffe, Giftstoffe und Zersetzungsprodukte herauszufiltern. Vergiftungen (Vergiftungen) des Organismus treten auf, Nierenversagen entwickelt sich.

Die weitere Prognose wird durch den Grad der zystischen Dysplasie der Nieren bestimmt. Wenn der Fötus fast alle Filtertuben nicht mit den Sammelröhrchen verschmolzen hat, kommt es zu einer vollständigen zystischen Degeneration der Niere, die zum Zeitpunkt der Geburt als extrem schwere Anomalie - Polyzystische Nierenerkrankung beim Neugeborenen festgestellt wird.

Arten der Pathologie

Eine Prädisposition für eine angeborene polyzystische Nierenerkrankung wird bei mehreren Familienmitgliedern oder nahen Verwandten festgestellt. Mutationen treten in Genen auf, die für die Proteine ​​Fibrocystin, Polycystin-1 und 2 kodieren.

Die grundlegenden Arten der Pathologie werden nach der Art der Vererbung unterschieden:

  1. Autosomal rezessiv. Fortschritt aufgrund von Genmutationen im Chromosom 4. Anomalie ist für das frühe Alter charakteristisch. Es wird mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert. In Laborstudien manifestiert sich dies durch das Vorhandensein riesiger Mitochondrien in den Leberzellen. Mit der langsamen Entwicklung der zystischen Dysplasie wird auch bei altersbedingten Patienten eine Pathologie festgestellt.
  2. Autosomal dominant. Eine häufigere genetische Pathologie, die sich aufgrund von Genmutationen im Chromosom 16 entwickelt. Eine weniger schwere Form, bei der eine hohe Wahrscheinlichkeit besteht, den zufriedenstellenden Zustand des Filter- und Harnsystems des Organs aufrechtzuerhalten. Eine autosomal-dominante Polyzystische Nierenerkrankung wird bei Menschen ab 30 Jahren diagnostiziert.

Polyzystische Nierenerkrankungen bei Neugeborenen treten bei 1 von 250 Babys auf, und das Kind wird mit teilweise oder vollständig betroffenen Organen (Gesamtform) oder mit Zystenkeimen geboren. Im letzteren Fall wird die Diagnose aufgrund des langsamen Fortschreitens der Krankheit oft schon im Erwachsenenalter gestellt. Die polyzystische Nierenerkrankung bei Kleinkindern ist zehnmal geringer als bei Erwachsenen.

Die zystischen Strukturen selbst werden in 2 Typen unterteilt:

  1. Geschlossene Kapseln Dies sind geschlossene Hohlräume, die keine Verbindung zum Harnweg haben und die Ausscheidungsfunktion blockieren. Diese Formationen werden häufiger bei Neugeborenen mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung definiert.
  2. Öffnen Sie sind keine geschlossenen Kapseln im Gewebe, sondern Vorsprünge der Wände der Tubuli, die mit dem Becken kommunizieren. Bei der Bildung solcher Formen, die für die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung charakteristischer sind, bleibt die Ausscheidungsfunktion des Organs lange erhalten.

Kompensierte Phase

In diesem Stadium funktionieren die Nieren weiterhin normal, da der Körper Störungen des Harnsystems selbst kompensieren kann.

Grundsymptome:

  • Druck- und Schweregefühl im unteren Rücken,
  • Schmerzen im Unterleib und auf beiden Seiten der Taille, verursacht durch eine Zunahme des Organs und Dehnung der Kapsel sowie Druck auf das umgebende Gewebe,
  • Zunahme von Lethargie, Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust,
  • Hämaturie (Blut im Urin),
  • häufiger Blutdruckanstieg, der durch Resistenz und eine schwache Reaktion auf Drogen gekennzeichnet ist (nimmt leicht ab und wächst wieder).

Unterkompensation

Polyzystische Nierenerkrankung schreitet fort, der Körper kann mit pathologischen Störungen nicht mehr zurechtkommen, Anzeichen einer Organfunktionsstörung treten zusammen mit den obigen Symptomen auf

  1. Die Entwicklung von Bluthochdruck.
  2. Starke und anhaltende Kopfschmerzen.
  3. Das Auftreten von schmerzhaftem Pruritus im gesamten Körper.
  4. Anfälle von Übelkeit, Durchfall oder Verstopfung.
  5. Trocknung der Mundschleimhaut, unstillbarer Durst, was durch die Unfähigkeit des betroffenen Organs, Urin zu sammeln und zu filtern, erklärt wird, und beim Wasserlassen schnell Flüssigkeit freigesetzt wird.
  6. Eine reichliche Abgabe von sehr leichtem, wasserähnlichem Urin bis zu 2,5 - 3,5 Liter pro Tag
  7. Übelkeit, gestörter Stuhl (Durchfall, Verstopfung),
  8. Periodische Exazerbationen oder die Entwicklung von Pyelonephritis, Zystitis.

Dekompensationsstufe

Der Körper kann anormale Prozesse nicht beeinflussen. Neben allen Symptomen der ersten beiden Stadien entwickelt sich eine schwere chronische Urämie (Vergiftung). Der Zustand des Patienten verschlechtert sich rapide.

Begonnene Krankheit wird durch das Auftreten von Sand und Steinen im Körper begleitet, Nierenkoliken, manchmal das Hervortreten der Bauchwand.

Vor dem Hintergrund einer starken Abschwächung aller Immunkräfte leidet der Patient häufig unter akuten respiratorischen Virusinfektionen, Lungenentzündung und anderen Infektionskrankheiten, die zum Tod führen können. Hoher Blutdruck verursacht die Entwicklung von Herzinsuffizienz, zerebralem Aneurysma und anderen schwerwiegenden Komplikationen.

Verlauf der Pathologie bei Säuglingen

Polyzystische Nierenerkrankungen sind für einen erwachsenen Patienten gefährlich und für ein junges Kind eine große Lebensgefahr. Die Hauptkomplikation ist das Nierenversagen, was zum Tod des Patienten führen kann. Polyzystische Nierenerkrankungen führen sehr häufig zu akuten Organfunktionsstörungen, intrauterinem Tod und Totgeburten.

Der maligne Verlauf der polyzystischen Nierenerkrankung bei Kindern manifestiert sich in den ersten Tagen nach der Geburt. Ein Kind hat eine Nierenzunahme und einen Überstand des Bauches, häufiges Erbrechen, Bluthochdruck, deutliche Anzeichen einer Urämie (Vergiftung des Körpers mit Toxinen), schwere Atemnot (Atemnotsyndrom). Bei einer derart weit verbreiteten Läsion leben Kinder oft nicht bis zu 12 Monate.

Anzeichen von Komplikationen

Ein Krankenhausaufenthalt ist während der Dekompensationsphase erforderlich, da Komplikationen möglich sind:

  1. Verdauung des gebildeten Tumors, gekennzeichnet durch hohes Fieber bei Schüttelfrost, Schweißausschüttung, starke Erschöpfung, Erbrechen, erhöhte Schmerzen im Unterleib und im unteren Rücken.
  2. Die Spaltwände der Kapsel. Es äußert sich in unerträglichen akuten Schmerzen, unerwartetem Auftreten von Blut im Urin (Hämaturie), Verdunkelung der Augen, Bewusstseinsverlust, starkem Druckabfall und Schock. Im Falle einer Verzögerung kann sich das Koma schnell entwickeln.
  3. Störung im Rhythmus der Herzkontraktionen, abnormale Verlangsamung (Bradykardie) auf 55 und weniger Schläge pro Minute oder Beschleunigung auf 110 und höher (Tachykardie). Schwere Arrhythmie - das Auftreten von Extrasystolen (scharfe Herzschläge und Rhythmuspausen). Diese Gefahren werden durch akute Elektrolytstörungen verursacht.

Während der Schwangerschaft

Schwangerschaft und Polyzystische Nierenerkrankung bei Frauen sind eine gefährliche Kombination, da die Pathologie die Funktion des Harnsystems oft kompliziert macht und Komplikationen während der Schwangerschaft sowohl für die Mutter als auch für den Fötus verursacht.

Wichtige Punkte zu berücksichtigen:

  1. Vor der Konzeption und sogar der Schwangerschaftsplanung sollte eine umfassende Untersuchung und Beratung mit einem Frauenarzt, Urologen und Nephrologen durchgeführt werden. Um der Entstehung schwerwiegender Folgen vorzubeugen, sind außerdem, wenn bei Angehörigen bereits eine polyzystische Degeneration diagnostiziert wurde, zusätzliche Untersuchungen vom Genetiker sowie in Einrichtungen, die auf die Untersuchung der Nierenfunktion spezialisiert sind, erforderlich.
  2. Die Ärzte glauben, dass bei einer umfassenden Untersuchung einer Frau vor der Empfängnis, mit zufriedenstellenden Tests und einem normalen Allgemeinzustand vor dem Hintergrund der Diagnose einer fokalen Polyzystose in der Frühphase, wenn die Funktionen des Organs erhalten bleiben, die Frau ein gesundes Kind gebären und gebären kann.
  3. Es ist jedoch zu bedenken, dass eine Schwangerschaft nur bei anhaltender Dekompensation zulässig ist, dh bei einem Zustand, in dem es keine ausgeprägten Symptome gibt, Sprünge im Blutdruck auftreten und die Nieren ihre Arbeit fortsetzen, was durch alle Studien bestätigt wird.
  4. Wenn die Diagnose während einer bereits gehaltenen Schwangerschaft gestellt wird, wird die Behandlung im Normalzustand des Patienten ambulant durchgeführt.
  5. Wenn der Zustand des Fötus im Alter von 36 Wochen eine Frau in das Krankenhaus zur kontinuierlichen Überwachung bis zur natürlichen Geburt gehen. Wenn sich schwere Symptome entwickeln, wird sofort ein Kaiserschnitt durchgeführt.
  6. Sie können Frauen auch mit einer Niere gebären, jedoch nur 2 Jahre nach der Operation und vorausgesetzt, dass eine gesunde Niere die normale Funktion des Harnsystems aufrechterhalten kann.
  7. Die Gefahr für das Kind ergibt sich, wenn der Patient vor der Empfängnis an Blutdruckstößen litt oder bereits an polyzystischer Zytose, Pyelonephritis, Glomerulonephritis erkrankt war.

In solchen Fällen werden die Filtration und Ausscheidung von Urin sehr schnell gestört, der Innendruck der Tubuli steigt an, es treten Vergiftungserscheinungen des Körpers (Urämie) auf und es kommt zu Organfunktionsstörungen. Dies führt zu schwerer Präeklampsie - Pre-emplaksii, Krämpfen, Fehlgeburten, Totgeburten, Abblättern der Plazenta sowie zur Bildung schwerer fötaler Defekte.

Wenn der Patient Anzeichen von Nierenversagen und Urämie aufweist - das heißt, ein Zustand, in dem Toxine, Stoffwechselsubstanzen nicht vollständig oder teilweise eliminiert werden, ist es strengstens verboten, ein Kind zur Welt zu bringen, um den Tod des Patienten zu vermeiden. Die Ansammlung schädlicher Verbindungen kann irreversible Wirkungen in den Organen von Mutter und Fötus haben. In schweren Fällen wird die Schwangerschaft nach 20 - 22 Wochen unterbrochen.

Methoden zur Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung

Die moderne Medizin ist noch nicht in der Lage, die polyzystische Nierenerkrankung vollständig zu heilen. Daher ist die Hauptaufgabe für den Arzt:

  • Verhinderung und Beendigung der Entwicklung von Komplikationen
  • lindern Sie die Symptome so gut wie möglich
  • Maßnahmen zu ergreifen, um zu verhindern, dass sich polyzystische Formationen zu Krebs entwickeln;
  • die Dauer und Lebensqualität von Menschen mit schweren Erkrankungen erhöhen.

Die Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung und die Behandlung stehen in engem Zusammenhang, da der Schweregrad der schmerzhaften Manifestationen das Behandlungsschema bestimmt.

Konservative Behandlung

Da mehrere Hohlräume, die das Parenchym zerstören, nicht entfernt werden können, werden Medikamente eingesetzt, um die beeinträchtigte Nierenfunktion und die daraus resultierenden pathologischen Zustände - Pyelonephritis, arterieller Hypertonie, Elektrolytstörung, Urodynamik (Bewegungsablauf und Urinausscheidung) - zu korrigieren.

Die medikamentöse Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung kann nur komplex sein und aus mehreren therapeutischen Blöcken bestehen:

  1. Zur Normalisierung des Blutdrucks werden Antihypertensiva verschrieben, da die Nierengefäße durch hohen Druck zerstört werden und die Blutzufuhr zum erkrankten Organ allmählich blockiert wird, wodurch seine Funktionalität zunehmend verloren geht. Solche Drogengruppen wie Beta-Blocker - Concor, Nebilet, Betalok, ACE-Hemmer - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, Calciumantagonisten - Norvax, Altiazem, Gallopamil wirken auf völlig unterschiedliche Weise, also werden sie in verschiedenen Kombinationen verschrieben. Aber nur der Kardiologe und der Nephrologe können die richtige Dosierung in Bezug auf Begleiterkrankungen auswählen.
  2. Es ist absolut notwendig, Antibiotika sofort nach den ersten Anzeichen eines beginnenden Infektionsprozesses (Pyelonephritis), Ausbrennen und Aufbrechen von Polyzystenkapseln zu nehmen, um die Ausbreitung einer bakteriellen Aggression, einer akuten Entzündung des Peritoneums (Peritonitis) und septischer Komplikationen zu stoppen. Häufig verwendete Kombinationen von Antibiotika in einer Dosis, die abhängig von der Nierenfunktion berechnet wird. Amoxiclav, Cephalosporine, Fluorchinone werden verwendet. Nach Erhalt der Datenanalyse für die Bakterienkultur (Bestimmung der Aktivität eines Mikroorganismus in den Nieren) kann der Arzt das Antibiotikum durch ein wirksameres ersetzen, vor dem der Erreger Angst hat. Die Behandlung kann bis zu 4 - 5 Wochen dauern.
  3. Analgetische, krampflösende und entzündungshemmende Medikamente. Zur Linderung von Krämpfen und Schmerzen verwenden Sie Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Die größte Wirkung wird durch die Injektion von Spasmalgonen erzielt. Viele Schmerzmittel lindern gleichzeitig Entzündungen. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin werden verschrieben. Ibuprofen, Paracetamol haben eine sehr geringe analgetische Wirkung. Entsprechend dem Grad der Erhöhung der anästhetischen Wirkung (von der kleinsten zur größten) werden die Medikamente wie folgt verteilt: Metamizol (Analgin), Diclofenac (Voltaren), Ketorolac (Ketorol), Lornoxicam (Ksefokam), Ketoprofen (Ketonal).
  4. Mittel zur Beseitigung von Anämie. Sie werden unter Berücksichtigung des Gehalts an Hämoglobin und Serumeisen (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin) einschließlich der Injektion vorgeschrieben. Die Behandlung erfordert eine ständige Überwachung der Blutparameter.
  5. Um den Proteinmangel mit erhöhter Proteinurie zu füllen, wird gegebenenfalls Ketosteril, Supro verschrieben, die teilweise in der Lage sind, Proteinmangel während der Entwicklung einer Niereninsuffizienz zu korrigieren. Dank dieser Aminosäureanaloga kann die Dialyse verzögert werden.
  6. Zubereitungen aus Kalzium, Alpha-Calcidol zur Behebung des Mineralstoffmangels (unter Berücksichtigung des Gehalts an Kalzium, Phosphor und Parathyroidhormon im Blutserum).
  7. Kalium-Magnesium-Pharmaprodukte (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) sind in kleinen Dosen für die Bildung von Steinen vor dem Hintergrund der polyzystischen Nierenerkrankung und gleichzeitig als mildes Antiarrhythmikum erforderlich, wenn der Patient an kardiovaskulären Erkrankungen leidet. Achten Sie darauf, den Kaliumspiegel im Blut zu verfolgen.
  8. Diuretika (Diuretika) zur Normalisierung der Urinausscheidung, zur Senkung des Blutdrucks, zur Beseitigung von Ödemen und zur Vergiftung durch Urämie.

In der Anfangsphase der polyzystischen Niere trinken sie meistens Medikamente, die Kalium und Magnesium im Körper enthalten - Aldactone, Spironolacton, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Am beliebtesten sind Thiaziddiuretika, die schnell und für lange Zeit wirken, und nützliche Substanzen werden praktisch nicht mit Urin entfernt - Triampur (kombiniert), Arifon, Hypothiazid, Ravel, Indalamid.

Schleife und osmotische Diuretika - Furosemidem, Torasemid, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynsäure, Mannitol - werden für die aktive Diurese im Krankenhaus verwendet.

  1. Zu den empfohlenen Vitaminen und Nahrungsergänzungsmitteln: Superkomplex (USA) mit Calciumkontrolle im Blut, TNT in Form von Pulver (Dosis von Calcium und Phosphor), Vitozavriki für Kinder, Patienten mit Hämodialyse, keine Anpassung erforderlich, Coenzym Q10 in Kombination mit Omega 3 .

Das Ergebnis der Erkrankung kann schweres Nierenversagen sein, ein Zustand, bei dem die Nieren nicht mit dem Filtern von Blut von Giftstoffen fertig werden.

Damit der Patient leben kann, ist eine Hämodialyse erforderlich - eine spezielle Therapie, die die Funktionen des Organs kompensiert (ersetzt). Der Prozess besteht darin, das Blut von Stoffwechselprodukten, überschüssigem Wasser und Giftstoffen zu reinigen.

Ab einem bestimmten Stadium der Erkrankung wird die Hämodialyse zu einem permanenten Verfahren, das ambulant für 4 bis 5 Stunden im Durchschnitt 3-mal pro Woche durchgeführt wird. Für maximale Bequemlichkeit und schmerzlose Hämodialyse wird am Arm des Arms eine arteriovenöse Fistel (AVF-Shunt) gebildet, die einen kontinuierlichen Zugang zu den Gefäßen ermöglicht.

Chirurgische Behandlung

Bei einer aggressiven Entwicklung der zystischen Dysplasie des Gewebes ist es möglich, eine chirurgische Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung zu verwenden.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Diese Manipulation reduziert die Größe großer Formationen und des Organs selbst, löst Verspannungen im Gewebe, aktiviert die Durchblutung in gesunden Bereichen des Parenchyms und stabilisiert die Organfunktion.

Bei fokalen Läsionen eines Organs können große Formationen durch Laparoskopie (chirurgische Eingriffe durch Punktionen) entfernt werden. In einigen Fällen wird die Nekroektomie (Nierenentfernung) nach Gewebetod, Krebsprozeß und Totalorganschädigung durchgeführt.

Im Stadium der schweren Dekompensation wird mit der Entwicklung einer schweren Organdysfunktion das Problem der Nierentransplantation vor dem Hintergrund einer weiteren Therapie mit Medikamenten gelöst, die eine mögliche Gewebeabstoßung unterdrücken.

Volksmedizin

Hausmittel mit Kräutern und medizinischen Substanzen zur Heilung der Pathologie sind unmöglich. Die Behandlung von Volksheilmitteln gegen Polyzystose der Nieren ist nur als Ergänzung zur Haupttherapie zulässig.

Wenn Sie versuchen, die Polyzystose in den Nieren mit Hausrezepten zu beseitigen, können Sie leicht die Entwicklung des Entzündungsprozesses, das Ausatmen oder das Reißen der Hohlräume übersehen, was anstelle der Behandlung schnell zum Tod führt.

Die Behandlung zu Hause ist nur mit der Erlaubnis des Arztes möglich, und medizinische Dekokte sind nur in einer genauen Dosierung zulässig, um die Arbeit der Organe zu unterstützen und einige der Symptome - Kopfschmerzen, Schwellungen, Übelkeit, Entzündungen - zu beseitigen.

Die Infusion von Propolis hat eine gute Wirkung auf die Nieren und das Harnsystem. Aufgrund seiner antibakteriellen Eigenschaften beseitigt es Entzündungen. Auf 1 Teil der zerstoßenen Propolis nehmen Sie 10 Teile hochwertigen Wodkas und bestehen auf 14 Tagen (gelegentliches Schütteln). Trinken Sie dreimal täglich 15 Tropfen vor den Mahlzeiten 14 Tage lang. Dann machen Sie eine zweiwöchige Pause.

Neben Propolis gilt es als wirksamer Perga, der dreimal täglich 1 bis 2 Gramm gekaut wird.

Bei der Verwendung von Mineralwasser können sie sowohl Nutzen als auch Schaden bringen und Steinbildung verursachen. Daher werden sie nur nach Rücksprache mit einem Arzt getrunken. Die therapeutische Wirkung wird durch schlecht mit Mineralien gesättigtes Wasser gegeben, das den Wasserelektrolyt-Haushalt korrigieren kann.

Der zystische Gewebewechsel kann mit Knoblauch ausgesetzt werden (verboten bei Magenbeschwerden). 200 g geschälten Knoblauch zerdrücken, 200 ml Trinkwasser einfüllen und 20-30 Tage im Dunkeln ziehen. Nach dem Absaugen trinken sie dreimal täglich 20 ml und trinken 150 ml warme Milch (vor den Mahlzeiten).

Bei der häuslichen Behandlung werden auch Brühe mit Staminat-Orthosiphon (Nierentee), Preiselbeerblättern, Tannenzapfen, Klette, Walnüssen, Ringelblume, Süßholz und Schöllkraut verwendet.

Die Prävention der polyzystischen Nierenerkrankung wurde bisher noch nicht entwickelt, da die Erkrankung durch Genfaktoren verursacht wird, die keiner Korrektur unterliegen. Alle wissenschaftlichen Forschungen und Forschungen zur Unterdrückung von polyzystischem Wachstum im Parenchym befinden sich derzeit im Stadium experimenteller Tests.

Lebensstil und Ernährung

Der Patient muss klar erkennen, dass der polyzystische Abbau der Nieren mit einem gutartigen ruhigen Verlauf eine äußerst schwerwiegende Pathologie darstellt und dass die Einhaltung bestimmter Regeln und der Aufnahme über die Nahrung nicht nur eine Ergänzung, sondern ein wesentlicher Bestandteil der Therapie ist.

Wenn der Patient alles unternimmt, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, die den pathologischen Prozess verschlimmern, verlängert er wirklich die volle Lebens- und Arbeitsfähigkeit.

Das wichtigste:

  • regelmäßig von einem Urologen oder Nephrologen beobachtet werden, da eine frühzeitige Korrektur der arteriellen Hypertonie und die rechtzeitige Beseitigung aller urogenitalen Infektionen wiederholt das Fortschreiten abnormer Veränderungen der Nieren verlangsamen.
  • vor dem Auftreten von Symptomen bei Kindern, Jugendlichen und Jugendlichen mindestens 1 Mal pro Jahr Ultraschall zu machen, um die Nieren zu untersuchen,
  • ständig und sehr genau überwachen Blutdruckanzeigen (sollte nicht mehr als 130 bis 80 mm Hg. Art. betragen),
  • auf jeden Fall keine Unterkühlung zuzulassen, insbesondere Fußsohlen, Unterleib, Lendenwirbelsäule,
  • Die Härtung von Kindern erfolgt mit äußerster Vorsicht, wobei jegliche Unterkühlung des Körpers beseitigt wird.
  • Springen, intensives Laufen, Reiten, Gewichtheben, aktive Sportarten, insbesondere Kontaktarten (Rugby, Fußball, Wrestling, Basketball), beseitigen
  • Erkältungen und Infektionskrankheiten möglichst vermeiden,
  • strikte und ständige Einhaltung der Diät zur Verringerung der Belastung der Nieren,
  • chronische Infektionsläsionen so früh wie möglich heilen (Sinusitis, kariöse Zähne, Tonsillitis)
  • Wenn in der Familie eine polyzystische Erkrankung vorliegt, benötigen Eltern vor der Empfängnis eines Kindes eine genetische Beratung und eine umfassende Untersuchung, um das Risiko eines Kindes mit dieser Anomalie zu bestimmen.

Diät für polyzystische Nierenerkrankung

Die Diät für die polyzystische Nierenerkrankung zielt darauf ab, die Faktoren zu maximieren, die dieses Paar von Organen belasten und irritieren.

  • die Salzzufuhr begrenzen, um keinen Blutdruckanstieg und Ödembildung zu verursachen,
  • kontrollieren Sie die pro Tag verbrauchte Flüssigkeitsmenge. Beschränken Sie das Volumen nicht auf alle Patienten, sondern nur diejenigen, die an der Krankheit leiden, werden von Schwellungen des Gesichtes, der Füße, Anzeichen von Herzversagen mit Atemnot, Bluthochdruck begleitet. Wenn keine solchen Anzeichen vorhanden sind, wird empfohlen, bis zu 2 - 2,5 Liter pro Tag zu trinken.
  • Verringerung der Proteinzufuhr (Fleisch). Bei einem großen Zufluss tierischer Proteine ​​werden aktiv giftige stickstoffhaltige Substanzen freigesetzt, die besonders in den späten Stadien des Nierenversagens gefährlich sind.
  • Verzichten Sie auf würzige Gewürze, gebratene, fetthaltige, salzige Speisen und alkoholische Getränke (insbesondere Bier). Minimieren Sie Schokolade, Kakao, Meeresfrüchte, schwarzen starken Kaffee, reizend,
  • Wenn es Anzeichen für einen Anstieg des Kaliumspiegels im Blut gibt, muss die Aufnahme von Nüssen, Bananen, Kartoffeln, Spinat und Trockenfrüchten begrenzt werden. Und erhöhen, wenn Kaliummangel auftritt,
  • Die Ernährung wird fraktional empfohlen, mit einem hohen Gehalt an Obst, Milchprodukten und Getreide. Süßspeisen sind erlaubt (außer schwarze Schokolade).

Separat müssen Sie über Zitrusfrüchte in der Ernährung von Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung sprechen. Viele Wissenschaftler berichten, dass Naringenin, das in Orangen und Pampelmusen enthalten ist, die Krankheit verhindern kann. Das stimmt nicht. Sie können die mit Genmutationen verbundene Krankheit nicht verhindern, indem Sie Grapefruitsaft verwenden. Eine andere Sache ist, dass Naringenin die Intensität des Auftretens von gutartigen Formationen und ihre Verteilung im Körper wirklich unterdrückt. Das heißt, diese Komponente kann die Entwicklung der Pathologie bis zu einem gewissen Grad verlangsamen. Mit der gleichen Wahrscheinlichkeit kann Grapefruit jedoch den Zustand des Patienten verschlimmern, da die Substanzen in seiner Zusammensetzung den Steinbildungsprozess in den Nieren aktivieren, was den schwerwiegenden Zustand des Patienten verschlimmert. Wenn der Ultraschall das Vorhandensein von Sand in der Orgel bestätigt, sollten Grapefruit und andere Zitrusfrüchte verboten werden.

Lesen Sie in unserem nächsten Artikel, was eine Nierenzyste ist.

Besonderheiten

Polyzystische Nierenerkrankung - Gewebeschäden im Zusammenhang mit genetischen oder erworbenen Anomalien (autosomal-dominante Erkrankung bei Erwachsenen). Die Bildung von Hohlräumen mit Flüssigkeit (Zysten) wird in beiden Nieren beobachtet, da es sich um gepaarte Organe handelt.

Für eine bestimmte Zeit tritt die Bildung und allmähliche Zunahme von Zysten in paarigen Organen auf. Die Krankheit wird bei einer Person von 1000 beobachtet, die mit spezifischen Symptomen zum Arzt ging. Wie sich die Krankheit verhält:

  1. Vor dem Hintergrund einer Hämaturie (einer erhöhten Blutmenge im Urin) aufgrund von Blutungen in Zysten oder Blockieren von Steinen kann der Patient einen dringenden chirurgischen Eingriff erfordern.
  2. Der Patient wird durch den Abfluss von Urin und Stoffwechselvorgängen gestört. Allmählich führt das Wachstum der Zysten zu einer Kompression der Nieren, zu einer unzulässigen Regulierung der Substanzen, zu Schmerzen und zu hohem Blutdruck.
  3. Bei Polyzysten besteht immer ein hohes Risiko, in den Nieren pathogene Bakterien zu entwickeln, was den Entzündungsprozess erhöht.
  4. Zystische Läsionen drücken gesunde Zellen aus und führen zum teilweisen Organversagen.
  5. Durch unzureichende Beseitigung von Zerfallsprodukten ist der Körper unter ständiger Vergiftungseinfluss.

Eine kritische Komplikation der Polyzystik ist der Beginn eines chronischen Nierenversagens. Vermeiden Sie mögliche Komplikationen zu Hause ist unmöglich.

Die Prognose der polyzystischen Nierenerkrankung hängt von der Art der Pathologie im genetischen Schlüssel ab. In der ersten Form ist das Ergebnis der Erkrankung für den Patienten meist ungünstig. Bei Männern ist die Fähigkeit zur Genesung niedriger als bei Frauen.

Die Ergebnisse der Behandlung hängen ab von:

  • das Vorhandensein von erhöhtem Druck
  • Nierenfunktionalität
  • Zeitplan für das Fortschreiten des Organversagens
  • gleichzeitige Infektionen (Pyelonephritis),
  • Entzündung der Zysten,
  • zerebrales vaskuläres Aneurysma.

Wenn der Patient keine hohen Druckstöße hat und die Nierenfunktionalität stabil ist, ist die Prognose der Pathologie günstig. Bei Nierenversagen wird das Ergebnis unter Berücksichtigung des Fortschreitens des Zustands des Patienten bestimmt. Ärzte erwarten eine ungünstige Prognose der Erkrankung bei Zysteninfektionen, Harnwegsinfektionen und Aneurysmen der Hirngefäße.

Eine Nierenerkrankung mit erhöhter Zystenbildung bei Säuglingen ist kompliziert. In 95% der Fälle endet der Tod unmittelbar nach der Geburt oder der Fötus stirbt vor der Geburt.

Polyzystische Nierenpathologie bezieht sich auf eine frühe Störung, die während der Embryonalperiode auftritt. Die Ursache der erworbenen Krankheit kann sein:

  1. Sekretorische Störungen im Zusammenhang mit der Struktur des Nephrons.
  2. Die Nierenerkrankung kann im dominanten Sinne von den Eltern auf die Kinder übergehen. Wenn bei einem der Elternteil eine polyzystische Erkrankung vorliegt, besteht bei allen Kindern ein hohes Risiko der Manifestation der Pathologie.
  3. Einige Experten vertreten die Theorie, dass sich die polyzystische Pathologie vor dem Hintergrund von Medikamenten entwickelt. Es gibt zwei mutagene Ströme in polyzystischen (16 und 4 Chromosomen). Die Art der Pathologie hängt von der Lokalisierung von Störungen ab.

Je nach Art der Vererbung gibt es zwei Hauptformen der polyzystischen Nierenerkrankung:

  1. Autosomal rezessiv (manifestiert sich bei Kindern). Die Störung wird durch eine Genmutation verursacht, die an der Kodierung des Fibrocystinproteins beteiligt ist. Allmählich wird die Niere von Blasen mit Flüssigkeit angegriffen, sie nimmt zu. Aufgrund des Fehlens einer vollständigen Filterfunktion tritt eine rasche Verschlechterung des Körpers durch Vergiftung auf.
  2. Autosomal dominant (manifestiert sich nach 30 Jahren). Die Verletzung wird bei 10 Millionen Menschen auf der ganzen Welt beobachtet. Fast 85% der Fälle stehen im Zusammenhang mit der Mutagenität des für Polycystin-1 kodierenden Proteins, die restlichen 15% werden der Polycystin-2-Mutation zugeschrieben. In seltenen Fällen gibt es Mutationen anderer Gene.

Die Krankheit ist in mehrere Stadien unterteilt:

  1. Die erste Etappe Eine unzureichende Nierenfunktion wird durch die Reservekapazität des Körpers ausgeglichen. Der Patient wird schnell müde von der Anstrengung, spürt die Symptome eines geringfügigen Organversagens.
  2. Zweite Stufe (moderate Kompensation). Die Reduzierung der Ressourceneigenschaften des Körpers auf ein durchschnittliches Niveau führt zu erhöhten Symptomen, ständigem Durst und einem leichten Blutdruckanstieg.
  3. Dritte Stufe (Dekompensation). Der Körper erschöpft sich selbst, der Patient ist in einem ständigen Zusammenbruch. Die Leistungsfähigkeit der Nieren nimmt stark ab, es kommt zu Vergiftungen durch die Ansammlung von Zerfallsprodukten.

Die späte Behandlung von Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung ist auf den latenten Verlauf der Erkrankung in einem frühen Stadium zurückzuführen. Lange Zeit manifestiert es sich nicht und die ersten Verstöße werden zufällig bei einem geplanten Besuch des Ultraschalls entdeckt.

Was ist ein Zeichen für eine Schädigung von polyzystischen Organen:

  1. Der Schmerz ist auf beiden Seiten in der Lendengegend lokalisiert. Manchmal geben sie im Bauch nach. Das Dehnen der Kapsel und das Quetschen der benachbarten Organe führt zu längeren Schmerzen.
  2. Blut im Urin ist nicht immer ein Begleitsymptom der Pathologie. Es zeigt sich mit einer starken Entwicklung von Zysten, innerhalb derer es zu einer leichten Blutung kommt. Manchmal verschwindet diese Manifestation von selbst.
  3. Ständige Schwäche und Leistungsabfall, Verschlechterung oder völliger Appetitverlust.
  4. Häufiges Drängen auf die Toilette mit reichlich Wasserlassen (bis zu 3 Liter pro Tag). Im Falle einer Verletzung der Polyzysten hat der Urin einen hellen Farbton und eine geringe Dichte.
  5. Blutdrucksprünge werden nicht sofort festgestellt. Der Patient kann eine Verschlechterung erfahren, aber nicht mit einer Verletzung der Nieren assoziieren.
  6. Der Gewichtsverlust wird durch ständige Vergiftung des Körpers durch schlechte Ausscheidung von Zerfallsprodukten durch die Nieren verursacht. In seltenen Fällen ist eine Person aufgebraucht. Aus demselben Grund wird auch Juckreiz beobachtet, Hautausschlag ist seltener.
  7. Dyspeptische Störungen - ein häufiges Anzeichen für Stoffwechselstörungen, Resorption und Verarbeitung von Substanzen. Patienten haben Verstopfung oder Durchfall. Manchmal treten Störungen auf, sie treten abwechselnd auf.
  8. Der Eintritt der Infektion bewirkt einen Temperaturanstieg, der auf den Beginn eitriger Prozesse in den Beckenorganen hindeuten kann. Bei Pyelonephritis bleiben die Symptome und Prognosen für den Patienten ungünstig.

Traditionelle Behandlung

Die moderne Medizin kann keine spezifische Therapie für die vollständige Beseitigung von polyzystischen Nierenerkrankungen entwickeln. Die Krankheit wird mit der Methode behandelt:

  • Medikamentös

Der Blutdruck wird durch spezielle Präparate der Antihypertensivgruppe reduziert. Bevor Hämoglobin zunimmt, werden Vitamin-Komplexe oder reines Eisen verschrieben. Wenn Infektionen und andere entzündliche Prozesse entdeckt werden, wird die antimikrobielle Therapie mit den Fluorchinolon-Antibiotika oder Cephalosporinen relevant. Bei Proteinmangel Medikamente mit Aminosäuren einnehmen.

Chirurgische Eingriffe sind notwendig für Eiterungen, Zystenbrüche und Blutungen. Es wird praktiziert, den Hohlraum der Organe mit einer speziellen Punktion von Eiter zu reinigen. Eine dünne Nadel wird unter der Kontrolle eines Ultraschallgeräts in den Hohlraum eingeführt und die Zysten werden mit antimikrobiellen und antiseptischen Präparaten gewaschen. Bei komplizierten Formationsbrüchen ist eine Bauchoperation mit einem Schnitt in der Lendengegend obligatorisch. In einigen Fällen wird ein krankes Organ entfernt.

In der Endphase des Nierenversagens kann nur die Hämodialyse den Patienten retten. Diese Methode ersetzt die verlorene Niere, reinigt das Blut von Toxinen und Abbauprodukten. Im letzteren Fall beinhaltet die Operation eine Organtransplantation.

Volksbehandlung

Laut zahlreicher Reviews entlasten pflanzliche Abkochungen und Infusionen von der polyzystischen Pathologie. Dies ist darauf zurückzuführen, dass einige Bestandteile bestimmter Pflanzen die Teilung negativer Zellen hemmen. Es gibt eine Reihe von Volksheilmitteln, zum Beispiel:

500 g Knoblauch werden in einem Mixer gemahlen oder durch einen Fleischwolf gegeben. Die resultierende Masse wird mit 500 ml gereinigtem Wasser verdünnt. Das Werkzeug wird in ein Glasgefäß gegossen und 30 Tage lang an einem dunklen Ort infundiert. Einen Monat später wird die medizinische Flüssigkeit gefiltert. Es wird dreimal täglich in 10 ml vor den Mahlzeiten eingenommen. Kursdauer - 45 Tage.

Die Blätter einer jungen Pflanze werden in kaltem Wasser gewaschen und in einem Fleischwolf ausgelassen. Gepresster Saft wird dreimal täglich in 5 ml aufgenommen. Nach 14 Tagen eine Pause für drei Wochen. Dann wiederholt sich der Kurs. Nur frische Blätter sind für die Behandlung geeignet.

Trockene Gräser (Schöllkraut, Hirtengeldbeutel und Cockcoat) werden gemischt. Zur Zubereitung des Rezepts werden 30 g Kräuter genommen und 1000 ml Wasser eingegossen. Die Flüssigkeit wird ins Feuer gestellt und 5 Minuten lang gekocht. Das Medikament wird alle 2 bis 3 Stunden mit 10 ml getrunken. Der Kurs dauert 3 Wochen.

Die Infusion von Blumen aus dieser Pflanze verhindert die Zunahme des Körpers. Zwei Esslöffel getrocknete, zerdrückte Distelblüten werden mit kochendem Wasser (300 ml) gegossen. Infundierte Flüssigkeit etwa 4 Stunden lang und dreimal täglich 100 ml. Die Behandlungsdauer beträgt einen Monat.

1. Prävalenz

In neun von zehn Fällen ist die Ursache der Entwicklung einer polyzystischen Nierenerkrankung die Übertragung des pathologischen Gens von den Eltern.

Nur bei 10% der Patienten ist die Entwicklung der Krankheit nicht mit dem Vererbungsrisiko der Eltern verbunden. Je nach Vererbungsoption wird die Erkrankung in autosomal dominante und autosomal rezessive Typen unterteilt. Die Häufigkeit des Auftretens der autosomal dominanten Form 1: 800 - 1: 1000 Personen, rezessiv - 1: 20000.

2.1. Autosomal dominante Form

Die Entwicklung dieser Pathologie wird durch die Mutation eines der Gene bestimmt. In 85% der Fälle wird die Krankheit durch eine Schädigung des PKD1-Gens verursacht, in 15% - PKD2.

Patienten mit PKD1-Mutation erfahren eine schwerere Erkrankung. Mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% wird die Krankheit von einem Kind vererbt, wenn einer der Elternteile daran leidet und eine Mutation des PKD1- oder PKD2-Gens aufweist. Die ersten Symptome treten bei Erwachsenen im Alter von 30-50 Jahren auf.

  1. 1 Dumpfer oder scharfer Schmerz, Beschwerden in der Seite, unterer Rücken.
  2. 2 Erhöhter Blutdruck (BP). Arterielle Hypertonie wird bei 60% der Patienten vor einer gestörten Nierenfunktion und bei allen Patienten mit Nierenversagen im Endstadium festgestellt. Hypertonie kann wiederum zu Nierenschäden führen. Daher ist es wichtig, einen normalen Blutdruck aufrechtzuerhalten. Eine richtige Therapie kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
  3. 3 Blut im Urin (Mikrohämaturie, grobe Hämaturie).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Weniger häufig bilden sich Zysten im Pankreas, in der Schilddrüse und in Samenbläschen.
  8. Bei 40% der Patienten werden zerebrale vaskuläre Aneurysmen diagnostiziert, die zu Blutungen und zum Tod führen können.
  9. 9 Aneurysmen großer Gefäße (Aorta, Iliakalarterien), Klappenpathologie sind häufiger bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung.

2.2. Autosomal-rezessive Form

Dies ist eine seltenere Pathologie. Die Krankheit kann von einem Kind vererbt werden, wenn beide Elternteile ein beschädigtes Gen haben.

  1. 1 Die ersten Anzeichen werden oft in den ersten Monaten nach der Geburt festgestellt.
  2. 2 In schweren Fällen kann die Krankheit auch in der vorgeburtlichen Phase nachgewiesen werden (vergrößerte Nieren beanspruchen den größten Teil der Bauchhöhle, Wassermangel, Unterentwicklung der Lunge, abnorme Entwicklung der Gliedmaßen, Gesicht und Missbildungen). Neugeborene mit schwerer Pathologie sterben meistens im ersten Lebensmonat an Atemkomplikationen.
  3. 3 Erhöhter Blutdruck.
  4. 4 Das Auftreten von Blut und Eiweiß im Urin.
  5. 5 Asymptomatischer Anstieg des Kreatinins in der biochemischen Analyse von Blut, die Entwicklung von Nierenversagen (kurz CRF).
  6. 6 Elektrolytstörungen (meistens eine Abnahme des Natriums im Blut).
  7. 7 Harnwegsinfektionen durch Darmbakterien (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. Weniger charakteristisch ist die Bildung von Zysten außerhalb der Nieren. Selten bestimmte Schäden an Leber und Pankreas.
  9. Es ist äußerst selten, dass eine Krankheit durch die Bildung intrakranialer vaskulärer Aneurysmen kompliziert wird. Dieses Merkmal kann mit einer niedrigen Lebenserwartung von Patienten in Verbindung stehen.

3. Diagnosemethoden

  1. 1 Die wichtigsten Methoden - Ultraschall, Computertomographie, MRI, weniger intravenöse Urographie.
  2. 2 Genetische Analyse - Identifizierung von PKD1-, PKD2-Genmutationen (Mutationen werden in 41-63% der Fälle der dominanten Form bestimmt).
  3. 3 Familiengeschichtsstudie.
  4. 4 Die intrauterine Diagnose einer rezessiven Form beruht auf der Bestimmung des Fruchtwasservolumens, der Beurteilung der Nierengröße und der Abwesenheit von Urin in der fötalen Blase. Diese Befunde werden nach 18-20 Wochen der Schwangerschaft gefunden. Es ist äußerst selten, dass bei einer genetischen Analyse eine Nadelblasenpunktion oder eine Chorion-Biopsie durchgeführt wird.

4. Vorhersage des Lebens

Nur bei 1-2% der Patienten mit der dominanten Form der Erkrankung treten die ersten Anzeichen vor dem 15. Lebensjahr auf. Die ersten Symptome werden hauptsächlich bei Erwachsenen nach dreißig Jahren diagnostiziert.

Trotz der allmählichen Zunahme der Nierengröße und der Anzahl der Zysten bleibt die normale Nierenfunktion über mehrere Jahre oder sogar Jahrzehnte bestehen. Wenn die Größe der polyzystischen Knospen einen kritischen Wert erreicht, leidet ihre Funktion.

Die Zystenanstiegsrate kann bei verschiedenen Patienten variieren (durchschnittliche Rate - 5,3% pro Jahr). Große Knospen zeichnen sich durch einen größeren Anstieg aus, der mit dem schnellen Fortschreiten der Erkrankung einhergeht.

Das Vorhandensein des PKD1-Mutationsgens ist im Vergleich zu Patienten mit der PKD2-Mutation mit einer größeren Nierengröße verbunden. Der Grad der Progression der Pathologie hängt nicht von der Mutationsvariante ab.

Bei Patienten mit normalem Blutdruck sind Zysten normalerweise niedriger als bei Patienten mit arterieller Hypertonie.

Bei 83% der Patienten werden Leberzysten durch die dominante Form bestimmt.

Das Vorhandensein einer PKD1-Mutation kann ein prognostischer Faktor sein, der auf ein früheres Auftreten von Komplikationen als bei einer PKD2-Mutation hinweist. Das durchschnittliche Alter des Beginns einer Niereninsuffizienz im Endstadium bei Patienten mit einer PKD1-Mutation beträgt 53 Jahre, wobei eine PKD2-Mutation 69 Jahre beträgt. Patienten mit einer polyzystischen Erkrankung leben daher lange unter ärztlicher Aufsicht.

Eine Ersatztherapie kann die Lebensdauer von Patienten im Endstadium chronischen Nierenversagens erheblich verlängern. Die Hauptursachen für die Mortalität sind kardiovaskuläre Komplikationen (Bruch von intrakraniellen Aneurysmen, Herzversagen, koronare Herzkrankheiten usw.).

Die rezessive Mortalität für ein Jahr beträgt 9-13%, die Hauptursachen sind Sepsis und Atemstillstand. Lungenkomplikationen sind am typischsten für die Neugeborenenperiode, ihre Häufigkeit liegt zwischen 13 und 75%. Die Gesamtzahl der Patienten im Alter von 9 Jahren beträgt 80%.

Bei 11-47% der Patienten wird eine angeborene Fibrose der Leber festgestellt (übermäßiges Wachstum des groben Bindegewebes), die durch portale Hypertonie und Blutungen aus den Venen der Speiseröhre kompliziert wird.

5. Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung

Die Therapie solcher Patienten zielt darauf ab, die Lebenserwartung und die Normalisierung des Allgemeinzustandes zu erhöhen.

  • Blutdruckkontrolle, blutdrucksenkende Therapie. Die arterielle Hypertonie ist die früheste und führende Manifestation der Polyzystischen Krankheit.

Bluthochdruck geht einher mit dem raschen Fortschreiten der Krankheit und der früheren Entwicklung von Nierenversagen, einer höheren Häufigkeit von kardiovaskulären Komplikationen.

Die Medikamente der Wahl bei Bluthochdruck sind ACE-Hemmer (Captopril, Enalapril), Angiotensin-II-Rezeptorblocker (Losartan, Valsartan usw.).

  • Behandlung und Vorbeugung von Infektions- und Entzündungsprozessen. Bei 30-50% der Patienten wird die Polyzystose durch eine Harnwegsinfektion kompliziert.

Für die Auswahl von Antibiotika ist es wichtig, die Lokalisation des Infektionsschwerpunkts (Blase, Nierenparenchym, Zysten) zu bestimmen.

Bei Entzündungen des Zysteninhalts ist die Verschreibung von Antibiotika, die in die Höhle eindringen, erforderlich: Ciprofloxacin, Ofloxacin, Levofloxacin und andere Fluorchinolone, Clindamycin, Cephalosporine der 3. Generation (Cefixim, Ceftriaxon, Cefotaxim).

In Abwesenheit des Effekts einer Antibiotika-Therapie kann eine Drainage der Gierzyste erforderlich sein (perkutane Platzierung des Drainageröhrchens und Entfernung des Inhalts). Die Drainage erfolgt unter Ultraschallkontrolle.

  • Die Hämaturie ist eine häufige Komplikation der Polyzystischen Krankheit, die mit dem Zerreißen einer Zyste oder der Wanderung von Stein durch das Harnsystem verbunden ist.

Mit dem Auftreten von Blut im Urin wird empfohlen, das tägliche Volumen der Flüssigkeitsaufnahme zu erhöhen.

In der Regel löst sich die Hämaturie selbstständig auf und erfordert keine zusätzliche Behandlung. Bei längerer Blutung muss der Patient dringend in die urologische Abteilung eingeliefert werden.

  • Bauchschmerzen Es wird nicht empfohlen, Schmerzen mit nicht-steroidalen Antiphlogistika zu behandeln, da diese die Nierenfunktion beeinträchtigen.

Eine der wichtigsten Methoden zur Schmerzlinderung ist die perkutane Dekompression von Zysten unter Ultraschallkontrolle.

Eine alternative Methode ist die laparoskopische Chirurgie, bei der eine Kamera und Arbeitsanschlüsse durch mehrere kleine Einschnitte (bis zu 1 cm) in die Bauchhöhle eingeführt werden und die Außenwand der Zyste herausgeschnitten wird. Dies führt zur Entfernung des Inhalts und zur Schmerzlinderung.

Bei etwa 25% der Patienten mit starken Schmerzen kann keine dieser Methoden das Wohlbefinden nicht mindern. In diesem Fall ist die einzig mögliche Maßnahme eine Operation zur Entfernung einer Niere (Nephrektomie), die offen oder mit Laparoskopie durchgeführt wird.

  • Die letzte Phase der CKD erfordert eine Ersatztherapie. Der Patient ist an eine Hämodialyse oder Peritonealdialyse angeschlossen. Eine Nierentransplantation wird in Betracht gezogen.

6. Fachberatungen

Patienten mit einer polyzystischen Erkrankung benötigen in der Regel die Überwachung durch verwandte Fachkräfte:

  1. 1 Beratung Nephrologe bei Anzeichen von Nierenversagen, Bluthochdruck.
  2. 2 Untersuchung des Allgemeinchirurgen zur Bestimmung der Indikationen für Drainage, Exzision der Zystenwand, Nephrektomie.
  3. 3 Bei intrakraniellen Aneurysmen ist eine Konsultation eines Neurochirurgen angezeigt.
  4. 4 Untersuchung eines Herz-Kreislauf-Chirurgen in der Pathologie von Herzklappen, Aneurysmen großer Gefäße.

Patientenbeobachtung umfasst auch:

  1. 1 Regelmäßige Blutdruckmessung (BP). Während des Tages muss es mehrmals unabhängig voneinander gemessen werden. Einem Patienten mit einer polyzystischen Krankheit wird eine salzfreie Diät verordnet.
  2. 2 Bei normalem Blutdruck und ausreichender Nierenfunktion werden dem Patienten jährlich allgemeine Tests (OAK, OAM, biochemischer Bluttest), Ultraschall, durchgeführt.
  3. 3 Bei Hypertonie werden CNI-Tests häufiger vorgeschrieben.
  4. 4 Es wird empfohlen, Kontaktsportarten zu vermeiden, bei denen die Gefahr einer Verletzung des unteren Rückens, des Bauchraums und der Nierenruptur besteht. Dies ist besonders wichtig für Patienten mit großen Nieren, die durch die Bauchwand greifbar sind.

7. Polyzystische und Schwangerschaft

Bei 80% der Frauen mit polyzystischer Nierenerkrankung verläuft die Schwangerschaft ohne Folgen. Es besteht jedoch ein hohes Komplikationsrisiko für Mutter und Kind.

Die wichtigsten Vorboten eines nachteiligen Schwangerschaftskurses sind Bluthochdruck und hohe Kreatininwerte im Blut. Bei Bluthochdruck entwickeln 40% der Schwangeren eine Präeklampsie, die das Leben der Mutter und des Fötus gefährdet.

Daher ist es wichtig, dass diese Frauen während der Schwangerschaftszeit regelmäßig vom behandelnden Arzt überwacht werden und alle Vorschriften einhalten.

Die Krankheit wird auf Kinder übertragen. Bei der Planung einer Familie für Patienten mit einer polyzystischen Nierenerkrankung wird empfohlen, einen Genetiker aufzusuchen, um das Risiko einer Übertragung der Pathologie auf das Kind zu bestimmen.

Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung bei Erwachsenen

Diese Entwicklungsanomalie ist immer bilateral. Bei einem malignen Verlauf (Grad 3) kann der Patient in der frühen Kindheit sterben. Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen (1, 2 Grad der Erkrankung) verläuft latent. Manchmal sind nicht nur die Nieren betroffen, sondern auch Leber und Pankreas (dies ist auf die Besonderheiten der Embryonalentwicklung zurückzuführen).

Krankheit 1 Grad wird manchmal zufällig entdeckt, bei der Diagnose einer Nierenpyelonephritis, vermutet Urolithiasis. Und dann werden unweigerlich alle Angehörigen des Patienten zur Untersuchung geschickt, weil es sich um eine Erbkrankheit handelt.

Wenn es sich um eine angeborene Pathologie des Grades 2 handelt, wird die polyzystische Erkrankung im weiteren Verlauf erkannt. Die Erkrankung verläuft lange Zeit im Verborgenen, oft begleitet von einer latenten Form der Pyelonephritis. Dann tritt akutes Nierenversagen auf. Dies trägt dazu bei:

  • Verletzung des Harndurchgangs,
  • abnorme Lymphe, Blutkreislauf in den Nieren,
  • venöse Stase.

Die klinische Manifestation der Polyzystose hängt von der Schwere der Erkrankung, der Anzahl und Größe der Zysten und der Sicherheit des Parenchyms ab. Die häufigsten Symptome von Polyzystika sind:

  • Rückenschmerzen, epigastrische Region,
  • Durst
  • Polyurie
  • kardiovaskuläre Störungen
  • grobe Hämaturie.

40-70% der Patienten klagen über Rückenschmerzen. Wenn die Polyzyste nicht konstant ist. Wenn die Urodynamik nicht gebrochen ist, ist die Pyelonephritis nicht sehr ausgeprägt, dann sind die Schmerzen schwach. Mit dem Fortschreiten der Krankheit nimmt sie zu. In der epigastrischen Region entstehen Schmerzen aufgrund der Tatsache, dass vergrößerte Nieren andere Organe unter Druck setzen. In diesem Fall ähneln die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung akuten gastrointestinalen Erkrankungen.

Polyurie und Durst sind Symptome eines chronischen Nierenversagens. Sie erscheinen aufgrund einer eingeschränkten Konzentrationsfunktion der Nieren. In diesem Fall trinken Patienten in der heißen Jahreszeit bis zu 4 Liter Flüssigkeit und geben 2-2,5 Liter pro Tag ab.

Die angeborene Pathologie wird von Störungen des Herz-Kreislauf-Systems begleitet:

Die arterielle Hypertonie bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung ist bösartig, der diastolische Druck beträgt mehr als 110 mm Hg. Art. Sie hängt vom Grad der Ischämie des Nierengewebes ab und entsteht, weil druckregulierende Substanzen aufgrund des Ersatzes des Nierenparenchyms nicht mehr synthetisiert werden (das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System ist beeinträchtigt).

Bei 30-50% der Patienten wird eine starke Hämaturie beobachtet. Oft ist es nicht dauerhaft, kurzfristig, entsteht durch Blutungen in Zysten. Bei starken Blutungen ist eine dringende Operation erforderlich. Wenn aufgrund von Stoffwechselstörungen Polyzysten gebildet werden, bilden sich Steine, die auch Hämaturie verursachen können.

Bei einer polyzystischen Nierenerkrankung wird der Abfluss von Urin gestört, was zur Entwicklung von Infektionskrankheiten führt. Infolgedessen tritt Eiter in Zysten und Nierengewebe auf.

Die Schwere der Symptome hängt vom Stadium der Erkrankung ab:

  1. Subklinisch (kompensiert). Die Krankheit ist versteckt, die Patienten klagen über stumpfe Rückenschmerzen, Müdigkeit nach dem Training. Keine schwere Hypertonie, die Nierenfunktion wird nicht beeinträchtigt.
  2. Unterkompensation Der Blutdruck steigt, das Nierenversagen beginnt sich zu entwickeln. Die Patienten klagen über Mundtrockenheit, Durst, Übelkeit und Leistungsstörungen.
  3. Dekompensiert In diesem Stadium sind die Patienten behindert. Arterielle Hypertonie ist eine maligne, persistierende Anämie. Aufgrund der gestörten Filtrations- und Konzentrationsfunktionen der Nieren im Blut wird ein Anstieg des Harnstoff- und Kreatininspiegels festgestellt, der von anhaltenden Vergiftungssymptomen begleitet wird.

Normalerweise manifestiert sich die Krankheit nach 45-60 Jahren. In diesem Alter ist der Großteil des Parenchyms durch Zysten ersetzt, was zu ernsthaften Komplikationen führt:

  • urologisch (Urolithiasis, Pyelonephritis, Nierenversagen),
  • neurologische (intrazerebrale Blutung),
  • nephrogene Hypertonie.

Aufgrund von Stoffwechselstörungen, Kalziummangel und einem Anstieg des Reststickstoffspiegels im Blut erleiden die Patienten Krämpfe und die Krankheit führt zu einer schweren Vergiftung. Für eine korrekte Diagnose reichen Patientenbeschwerden jedoch nicht aus. Denn selbst Rückenschmerzen sind nicht nur charakteristisch für Nierenerkrankungen, sie entstehen durch eine Wirbelsäulenpathologie. Dies ist häufig der Fall bei Tumoren des Gastrointestinaltrakts. Seien Sie sicher:

  • Anamnese zu sammeln (um herauszufinden, ob Verwandte eine polyzystische Erkrankung hatten),
  • körperliche Untersuchung (tastende vergrößerte Nieren),
  • Urinanalyse (reduziertes spezifisches Gewicht, möglicherweise Hämaturie),
  • biochemischer Bluttest (Erhöhung von Harnstoff und Kreatinin),
  • Ultraschall, CT, Röntgen, MRT (vergrößerte Nieren, viele Zysten unterschiedlicher Größe),
  • angiologische Untersuchung (Aufschluss über den Erhaltungsgrad des Blutstroms der Nieren),
  • Ausscheidungsurographie (gestrecktes, deformiertes Becken).

Erst nach einer Umfrage wird der Nephrologe das Vorhandensein einer angeborenen Pathologie feststellen und die geeignete Behandlung vorschreiben.

Wie wird die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen behandelt?

Erbkrankheiten und angeborene Erkrankungen können leider nicht behandelt werden. Dank moderner Therapiemethoden ist es jedoch möglich, mit Komplikationen zu kämpfen und dem Patienten nicht nur Leben, sondern auch Effizienz zu sparen. Die Hauptsache ist, alle medizinischen Termine einzuhalten.

Periodische wiederkehrende Kurse der medikamentösen Therapie und Diät sind erforderlich. Zusätzliche Proteinprodukte werden in die Ernährung aufgenommen, während der Verbrauch von Speisesalz, tierischen Fetten und einfachen Kohlenhydraten reduziert wird.

Die medikamentöse Behandlung umfasst:

  1. Antibiotika-Therapie. Polycystic wird durch Pyelonephritis kompliziert, die durch die Verletzung des Harnabflusses entsteht. Die Zubereitungen werden in Abhängigkeit vom identifizierten Mikroorganismenstamm ausgewählt, jedoch unter Berücksichtigung ihrer Nephrotoxizität.
  2. Hypertonie wird auf übliche Weise behandelt, hauptsächlich Diuretika werden empfohlen.
  3. Schmerzmittel für starke Schmerzen verordnet.

Bei schweren Komplikationen wird ein chirurgischer Eingriff empfohlen. Die meisten Experten sind der Ansicht, dass Operationen zur Entfernung von Zysten in der unterkompensierten Phase durchgeführt werden sollten, ohne auf das Auftreten schwerer Komplikationen zu warten. Zuvor muss (mit Hilfe der Angiographie, Ultraschall) sichergestellt werden, dass der Großteil des Parenchyms und das Nierengefäßnetz nicht gestört werden.

Auch eine chirurgische Behandlung wird empfohlen für:

  • intensiver Schmerz
  • eiterung von zysten,
  • starke blutungen
  • Bluthochdruck, der nicht mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden kann,
  • die großen Schiffe zusammendrücken,
  • das Vorhandensein großer Steine.

Komplikationen greifen je nach Ausmaß der Erkrankung auf verschiedene Operationsmethoden zurück:

  1. Chirurgische Dekompression (Ignipunktur) wird für Patienten im Alter von 30-50 Jahren mit polyzystisch kompensiertem Stadium empfohlen. Es reduziert die Größe der Zysten, was zu einer Verringerung der Schmerzen, einer Verbesserung der Mikrozirkulation in der Niere führt und dementsprechend die Entwicklung von Komplikationen verhindert.
  2. Perkutane Punktion. Eine einfachere Methode, die unter der Kontrolle der Computertomographie, der Sonographie, durchgeführt wird. Führen Sie es alle 4-6 Monate durch. Mit seiner Hilfe ist es möglich, den Patienten über einen längeren Zeitraum entschädigungsfähig zu halten.

Im Falle von Blutungen werden notwendigerweise alle Zysten geöffnet, wodurch der intrarenale Druck verringert werden kann, um den venösen Abfluss zu verbessern, der durch Überdrücken der Gefäße gestört wird.

Aufgrund von Eitern müssen auch alle Zysten geöffnet werden, nicht nur infektiöse, um eine weitere Infektion zu verhindern.

Bei der Entzündung, der perkutanen Punktion wird der größte Teil des Parenchyms nicht verändert, da die Nierenfunktion aufrechterhalten werden kann, da sonst nichts zu retten ist und eine Transplantation erforderlich ist.

Bei erhöhten Blutspiegeln von Kreatinin und Urea benötigen die Patienten eine lebenslange Hämodialyse oder eine Nierentransplantation.

Polyzystische Krankheit ist eine extrem schwere Krankheit. Dies ist eine angeborene Pathologie und leider, aber jetzt gibt es keine Möglichkeiten, die auf genetischer Ebene auftretenden Krankheiten vollständig zu bekämpfen. Alle Behandlungen zielen darauf ab, das Auftreten von Komplikationen und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Machen Sie es schwierig, weil Polyzysten bei Erwachsenen latent sind. Viele der ersten Symptome der Krankheit versuchen, sich selbst zu bewältigen, und das ist wirkungslos. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

Behandlung von Volksheilmitteln

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Die Therapie sollte mit Zustimmung des behandelnden Arztes und unter seiner Aufsicht durchgeführt werden.

Bei der Behandlung von Volksheilmitteln bei der polyzystischen Nierenerkrankung werden folgende Rezepte verwendet:

  • Distel-Tinktur 1 EL Blätter gegossen 1,5 EL. heißes Wasser und infundiert. Dies ist der Tagessatz und das Getränk für 3-4 Personen.
  • Knoblauchtinktur. 1 kg Rohstoff zu Brei zermahlen und mit kaltem Wasser übergießen. Verteidigt das Heilmittel 30 Tage lang. Gemäß Art. Nehmen dreimal täglich
  • Klettenabkochung. 10 g trockene Wurzel gießen Sie ein Glas Wasser und kochen Sie 15-20 Minuten. Beharren heißt für eine halbe Stunde, dann belasten. Trinken Sie tagsüber für mehrere Empfänge ein Dekokt,
  • Petersilie Blätter und Wurzeln einer Pflanze werden verwendet. 400 g Trockenmittel gießen Wasser. Bestehen Sie 8 Stunden, filtern und trinken Sie an 8 Empfängen tagsüber.
  • Espenrinde. Das Produkt wird zu Pulver vermahlen (Kaffeemühle). Vor jeder Mahlzeit sollten Sie einen halben Teelöffel essen. bedeutet. Kurs - 1 Woche Sie können die Behandlung nach 14 Tagen wiederholen.
Die Wirkung von Volksrezepten ist nicht so schnell wie bei einer medikamentösen Behandlung, aber ihre Wirkung ist durchweg positiv.

Prognose und Prävention

Solange das Nierenversagen nicht identifiziert ist, wird die Entwicklung der Pathologie durch eine gut ausgewählte Behandlung gestoppt.

Spätes Erkennen der Krankheit bei irreversiblen Komplikationen bedroht Patienten mit Organtransplantation oder regelmäßiger Blutreinigung mit einer künstlichen Niere.

Menschen mit einer Prädisposition für die Krankheit sollten Präventivmaßnahmen besondere Aufmerksamkeit widmen.

Wenn Sie Symptome feststellen, die auf eine Nierenerkrankung hindeuten, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Video ansehen: Dr. Johannes Wimmer erklärt die ADPKD autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (August 2021).

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